Pamiętnik TLW 2007
Kardiologia pediatryczna
Jerzy T. Świderski
Kardiologia pediatryczna
Do najczęstszych przyczyn zachorowalności i śmiertelności noworodków i najmłodszych dzieci należą choroby układu krążeniowo-oddechowego, zwłaszcza wrodzone – rozwojowe serca i wielkich naczyń. Wraz z ogromnym rozwojem chirurgii klatki piersiowej, zwłaszcza kardiochirurgii, powstały możliwości leczenia operacyjnego wrodzonych i nabytych wad serca, wobec których jeszcze do niedawna medycyna była bezsilna.
W ostatnich latach zaznaczył się szczególnie duży postęp kardiochirurgii dzieci najmłodszych – noworodków i niemowląt. Udoskonalenie metod krążenia pozaustrojowego, wspomagania krążenia i oddychania, hibernacji z kontrolowaną kardioplegią pozwoliły na przeprowadzanie złożonych operacji w bezkrwawym i nieruchomym polu operacyjnym, zapewniając zarazem bezpieczny powrót funkcji życiowych po wykonaniu korekcji wady. Jednocześnie opracowano szereg metod interwencyjnego leczenia zabiegowego, przez cewnik sercowo-naczyniowy – bez konieczności otwierania klatki piersiowej, bez narażania dziecka na urazy związane z rozległymi operacjami kardiochirurgicznymi „na otwarto”.
Opracowano i udoskonalono nieinwazyjne („bezkrwawe”) wczesne wykrywanie, rozpoznawanie i różnicowanie wad rozwojowych i innych kardio- i angiopatii już u noworodków i najmłodszych niemowląt, oparte na diagnostyce ultrasonokardiograficznej. Poligrafia echokardiograficzna pozwala nie tylko na precyzyjne, nawet ilościowe opisanie morfologii i topografii zmian, lecz także na szczegółową ocenę hemodynamiki, dokładniejszą nawet niż uzyskiwane dotychczas „krwawymi” metodami cewnikowania serca i angiokardiografii. Obecnie prawie cała diagnostyka kardiologiczna jakościowa i ilościowa jest wykonywana nietraumatyzujacymi metodami nieinwazyjnymi.
Przeważająca część danych dotyczących anatomii i patofizjologii wad serca oraz kardiomiopatii uzyskujemy teraz nieinwazyjnie, głównie dzięki rozwojowi i upowszechnieniu echokardiografii dwuwymiarowej i dopplerowskiej z kolorowym znakowaniem przepływów krwi.
Metody „bezpośrednie”, inwazyjne, służą kardiologii interwencyjnej, tj. kardioterapii zabiegowej przeprowadzanej bez otwierania klatki piersiowej. W diagnostyce – badaniu tych zjawisk, które nie są jeszcze w pełni dostępne nieinwazyjnie – j. np. utlenowanie (saturacja O2) krwi w sercu i wielkich naczyniach, eksploracja obwodowych naczyń płucnych i naczyń limfatycznych, badanie czynnościowe krążenia płucnego, np. wpływu podawania tlenu, tlenku azotu, flolanu lub tolazoliny na ciśnienie i opór w naczyniach płucnych. Jednak i na tym polu dokonał się znaczny postęp badań nieinwazyjnych. Ogromnym krokiem naprzód było wprowadzenie i coraz szersze upowszechnienie badań prenatalnych, kardiodiagnostyki, a nawet kardioterapii u dzieci jeszcze nie narodzonych, w łonie matki (np. skuteczne leczenie zagrażających życiu niemiarowości serca płodu).
Udoskonalono także metody wykrywania, leczenia i zapobiegania najgroźniejszym powikłaniom chorób układu krążenia u dzieci, takim jak: niewydolność krążeniowo-oddechowa, niedotlenienie, zaburzenia rytmu i przewodnictwa serca, infekcje, zwłaszcza płuc, bakteryjne, wirusowe i grzybicze zapalenia wsierdzia, zaburzenia metabolizmu.
Dzieci obarczone poważnymi wadami serca (ok.1% wszystkich żywo urodzonych) do niedawna nie miały praktycznie żadnych szans przeżycia i umierały natychmiast bądź wkrótce po przyjściu na świat, a istotna przyczyna ich śmierci pozostawała zwykle nieznana. Obecnie istnieją realne możliwości leczenia ogromnej większości beznadziejnie dotychczas chorych dzieci z wrodzonymi wadami serca. Skazane przez samą naturę uzyskują dziś szansę stania się zdrowymi, sprawnymi umysłowo i fizycznie członkami społeczeństwa. Co więcej, tylko niewielka część dzieci, które przyszły na świat z wadami serca i innymi kardiopatiami, nosi w sobie defekty genetyczne, mogące w przyszłości zaważyć na ich własnym potomstwie.
Nie negując udziału pewniej predyspozycji wielogenowej (skłonności do występowania wad rozwojowych w niektórych rodzinach) uważamy jednak, że w większości przypadków wrodzone choroby serca powstają jako nabyte choroby zarodka i płodu, np. w następstwie infekcji wirusowych, w niewielkim tylko stopniu wpływających na organizm matki, uszkadzających natomiast rozwijający się płód, wskutek działania środków chemicznych, leków – w tym szczególnie środków antykoncepcyjnych zażywanych przez przyszła matkę, promieniowania jonizującego i skażenia powietrza, gleby i wody – „dobrodziejstw” nowoczesnej urbanizacji i cywilizacji. Rysuje się więc coraz wyraźniej kierunek zapobiegania – ochrona naturalnego środowiska człowieka.
Polska szkoła kardiologii pediatrycznej prof. Antoniego Chrościckiego
Inicjatorem i twórcą tej specjalności był Antoni Chrościcki – asystent, a potem docent i profesor Pediatrycznej Kliniki Uniwersytetu Warszawskiego, później Akademii Medycznej w Warszawie. Jeszcze podczas wojny, w latach 40., prowadził badania elektrokardiograficzne („zdobycznym” aparatem Siemensa) u dzieci w „przesiedlonej” przymusowo przez okupanta na ul. Śliską klinice. Po wojnie natychmiast powstała pracownia kardiologiczna w klinice przy ul. Litewskiej, a wkrótce także w Instytucie Matki i Dziecka – początkowo wspólnie z „litewską”, a w latach 50. już w odbudowanym budynku Instytutu przy ul. Kasprzaka na Woli.
Szkoła Chrościckiego to było swobodne grono sympatyków i wolnych współpracowników przyklinicznej pracowni EKG – początkowo (od 1948 r.) tylko na ul. Litewskiej (Klinika Pediatryczna UW → AM), od 1952 r. także na ul. Kasprzaka w Instytucie Matki i Dziecka – ludzi, których nie wiązały żadne formalne układy ani zależności, lekarzy entuzjastów idei, którzy z własnej woli, bez żadnego przymusu czy obowiązku, lecz tylko z czystego zamiłowania uprawiali kardiologię dziecięcą. Z Profesorem łączyła ich przyjaźń, pociągał autorytet mistrza, no i co tu dużo mówić – jego charyzma. Nikt nie musiał podpisywać listy, składać sprawozdań. Wszyscy byli zarażeni entuzjazmem. Zagadnienia pojawiały się same i wraz z nimi najlepsze i skuteczne ich rozwiązania. A czasy były bardzo niesprzyjające, o zdobyciu zachodniej aparatury nie można było nawet marzyć. Nasuwające się problemy rozwiązywano jako ciekawe „łamigłówki”, wabiło „nieznane” i to, do czego trzeba było samemu dojść, wymyślić, podpatrzyć, zaadaptować.
Zainteresowania techniką medyczną i informatyką oraz konieczność dokonywania coraz to nowych „wynalazków” sprawiły, że wkrótce w Zespole Entuzjastów Kardiologii Dziecięcej znaleźli się technicy i inżynierowie. Wielką inicjatywę wykazywali sami lekarze „laboranci” (tki), tzw. pracownicy techniczni. Robota wprost paliła się w rękach. To, co wyszło, udało się czy mniej udało, trzeba było ocenić, zreferować, a wyniki przedstawić. Stąd już tylko krok do powstawania referatów, artykułów, wykładów, seminariów i dalej – monografii, podręczników. Bez przymusu pensum, groźby „wyrotowania” czy też „wyrolowania” z kliniki.
Podgryzania i niesnaski zdarzały się niezwykle rzadko. Ci, którym się u nas nie podobało, szybko opuszczali nasze towarzystwo, czując, że nie ma tu dla nich miejsca. Nie było na szczęście wśród nas prawie zupełnie partyjnych, a jeżeli już byli, to dyskretni i w miarę przyzwoici. Sam Profesor zresztą dawał wspaniały przykład swoją szczerą, mocną wiarą i życzliwością. Nie ukrywał swoich prawych, katolickich i patriotycznych przekonań i to zjednywało mu najbliższych.
Uczniowie – w 95% uczennice – dorastali, specjalizowali się, doktoryzowali, niektórzy habilitowali, nawet stawali się profesorami, zakładali swoje własne warsztaty pracy: oddziały, kliniki, zakłady i pracownie, ambulatoria – i tworzyli własne profilowane szkoły. Ponieważ „lokomotywą” i „motorem” kardiologii dziecięcej była, jest i będzie kardiochirurgia, ci, którzy mogli tego dostąpić, wiązali się z zespołami kardiochirurgicznymi najlepiej w chirurgii pediatrycznej. Zainteresowania i problemy diagnostyczne łączyły z rentgenologami i laboratorium analiz lekarskich. Intensywna opieka medyczna– z anestezjologami; siła rzeczy rozwijała się też „zimna chirurgia” – anatomopatologa z histopatologią.
Zainteresowania techniczne zbliżyły nas do inżynierów i techników elektromedycyny i informatyki. Powstały zespoły techniczno-medyczne, opracowano wiele nowych rozwiązań, uzyskano patenty na nowe aparaty i urządzenia.
Tak powstały wielospecjalistyczne zespoły, zajmujące się dziećmi z chorobami serca i naczyń. Coraz bardziej najważniejszym, palącym problemem stała się kardiologia noworodków i niemowląt, wreszcie – kardiologia prenatalna. Skutecznie zaczęto leczyć dzieci z dotychczas uznawanymi za „beznadziejne” zespołami, takimi jak przestawienia pni tętniczych. Powstały też pierwsze kliniki kardiologii pediatrycznej w Warszawie, Krakowie, Gdańsku, Łodzi, Poznaniu i Wrocławiu – wszędzie przy współudziale uczniów prof. Chrościckiego.
Wreszcie na przełomie lat 70. i 80. powstało w Międzylesiu koło Warszawy Centrum Zdrowia Dziecka, które obecnie stało się głównym – obok łódzkiego Centrum Zdrowia Matki Polki – ośrodkiem kardiologii i kardiochirurgii dzieci.
Wiele uwagi i starań poświęcono rehabilitacji krążeniowo-oddechowej, zwłaszcza pooperacyjnej. Wzorcowym ośrodkiem rehabilitacji dzieci sercowych stała się Polanica Zdrój, gzie pod opieką Profesora w Sanatorium „Leśny Ludek” dr K. Jazienickiej i dr J. Zawistowskiej leczyły się dzieci z całej Polski. Ośrodki leczniczo-rehabilitacyjne dla dzieci z chorobami serca, przeważnie z wadami wrodzonymi, powstały też w Obornikach Śląskich (dr T. Głodzikowa), w Rabce (dr Anna Hartmann), w Wieńcu Zdroju (dr J. Świderski) i innych miejscowościach. We wszystkich tych osrodkach prowadzone były prace naukowe na temat rehabilitacji i jej wyników. „Dni Kardiologii dziecięcej” w Polanicy cieszyły się zasłużoną sławą nie tylko wśród pediatrów. Dobrze służyły dzieciom sercowym coroczne kolonie leczniczo- rehabilitacyjne, organizowane przez dr Barbarę Nawrocką (Smoszewo, Konstancin, Leśna Podkowa, Stara Wieś).
Zdobyte przez „pionierów” kardiologii pediatrycznej doświadczenia pozwoliły na dzielenie się już zdobytą wiedzą. Zorganizowano blisko 100 wielotematycznych kursów kardiologii – w Instytucie matki i Dziecka, na Litewskiej, w Instytucie Kardiologii w Aninie i na Spartańskiej, w Szpitalu Sióstr Elżbietanek na Goszczyńskiego, w Centralnym Szpitalu Klinicznym MSW na Wołoskiej, w Wojskowej Akademii Medycznej, na Szaserów, Centrum Medycznego Kształcenia Podyplomowego i in. Mieliśmy też sesje wyjazdowe poza Warszawą. W zajęciach zaczęli uczestniczyć także lekarze zagraniczni z tzw. krajów demokracji ludowej.
Uczniowie – pierwsi kursanci Pana Profesora kliniki na Litewskiej i Zakładu na Kasprzaka prowadzili już własne kardiopediatryczne ośrodki: w Krakowie – Maria Markowa, Danuta Sowina, Andrzej Jawień, Maria Szybowiska, Stanisław Januś, Aleksander Flaszen; w Gdańsku – prof. Jan Ereciński, Krystyna Stanisława Małecka-Dymnicka, Barbara Bieniek, Zofia Pilecka, Jan Ereciński jr; w Poznaniu – Janina Racocka, Anna Golenia, Aldona Siwińska, Andrzej Sapiński, Antoni Bittner, Waldemar Bobkowski; w Łodzi – Lili-Maria Goldstein, Jan Baszczyński, Maria Gołebiowska, Janina Kostańska, Jadwiga Moll, Maria Respondek-Liberska, Barbara Dębiec, Jolanta Binikowska, Andrzej Sysa, Jan Stańczyk, Józef Lipiec, Andrzej Szydłowski; na Śląsku – Danuta Wojczuk, Władysław Rokicki, Grazyna Giec-Fuglewicz, Teresa Wyrozumska, Jolanta Petelenz-Smoleńska, Anna Szkutnik, Maria Bartnik, Grażyna Denk, Urszula Irek i In; w Toruniu – Janusz Czarnecki; w Rzeszowie – Maria Szajner, Maria Żydzik, Ryszard Korczowski; w Białymstoku – Franciszka Bakun, Danuta Borowska, Mirosława Urban, Anna Poskrobko; w Lublinie: Anna Uszyńska, Barbara Wróblewska, w Szczecinie– Lidia Falkiewicz, Teresa Nowotarska; w Warszawie – Aleksander Szarawa, Jerzy Świderski, Danuta Jarzębska, Józefa Grzybowska, Teresa Majerska, Krystyna Dobrowiecka, Mirosława Czarnocka, Barbara Nawrocka, Ewa Wicher-Kulikoska, Mirosława Zawadzka-Szewczykowska, Krystyna Kubicka, Maria Wróblewska-Kałużewska, Aldona Piotrowska, Ewa Zacharska, Ela Margiewicz-Wyglądała, Bogdan Szafijański, Elżbieta Hofman-Oknińska; we Wrocławiu – Jadwiga Burdzińska-Gołowin, Franciszek Iwańczak, Jan Pellar, Zuzanna Morawska, Mirosława Pieczocka; we Włocławku – Jerzy Świderski; w Bydgoszczy – Alicja Nartowicz; w Polanicy – Janina Zawistowska, Krystyna Jazienicka-Wytyczak; w Radomiu – Władysław Czarski; w Kielcach – Hanna Restorff-Libiszewska; w Olsztynie – Jan Orłowski i Zbigniew Szemiel oraz wielu innych w całej Polsce, których serdecznie pozdrawiam i z góry przepraszam, jeśli kogoś niechcący pominąłem; najlepiej bowiem pamiętam tych, z którymi najbliżej i najdłużej współpracowałem. Dobrze nam się razem pracowało!
Opracował: Jerzy Świderski
ZAKŁD KARDIOLOGII PEDIATRYCZNEJ INSTYTUTU MATKI I DZIECKA
Pracownia Kardiologiczna, Zakład Fizjopatologii Krążenia (istnieje od 2.X.1952 r.)
W skład zakładu wchodzą:
A / Pracownia EKG i Polikardiografii – hemodynamiki nieinwazyjnej,
B / Pracownia ultrasonokardiograficzna,
C / Pracownia zaburzeń rytmu i przewodnictwa serca
D / Poradnia konsultacyjna Kardiologii Dziecięcej
Zadania Zakładu:
Prowadzenie działalności diagnostyczno-leczniczej w zakresie Kardiologii Pediatrycznej: wykonywanie nieinwazyjnych badań diagnostycznych i katamnestycznych, udzielanie konsultacji specjalistycznych w Klinikach oraz Poliklinikach, szczególnie w Poradni Kardiologicznej, chirurgicznej i Onkologicznej Instytutu. Prowadzenie chorych w grupach dyspanseryjnych. Konsultowanie chorych hospitalizowanych w Klinikach Instytutu, oraz pacjentów kierowanych z innych (poza kardiologiczną) poradni specjalistycznych Instytutu, Akademii Medycznej oraz innych placówek służby Zdrowia z całego Kraju. Udział w badaniach i zabiegach kardiologicznych i kardiochirurgicznych przeprowadzanych (w Klinice Kardiochirurgii A.M.) u pacjentów objętych opieka Zakładu.
Planowanie, organizowanie i prowadzenie działalności naukowo-badawczej.
Prowadzenie szkolenia podyplomowego i specjalizacji lekarzy oraz średniego fachowego personelu medycznego w zakresie kardiologii klinicznej, techniki elektrokardio-graficznej, ultrasonokardiografie, polikardiografii i innych nieinwazyjnych metod badania układu krążenia.
Przeprowadzanie prób klinicznych, testowanie i ocena aparatury medycznej. Współpraca z zakładami techniki medycznej oraz producentami i dystrybutorami aparatów, leków, środków medycznych w zakresie opracowania założeń, projektowania i wdrażania nowych środków i metod.
Opracowanie ekspertyz, zaleceń wdrożeniowych i wytycznych w zakresie Kardiologii Pediatrycznej.
Poradnia kardiologiczna IMiDz. ma zasięg ogólnopolski.
Zakład Kardiologii IMiDz. prowadzi diagnostykę wad wrodzonych oraz innych chorób i zaburzeń układu krążenia u dzieci i młodzieży metodami nieinwazyjnymi: (badania kliniczne, EKG, Poligrafia, ultrasonografia TM, 2-D i Dopplerowska, badania Holterowskie i stymulacyjne).
W oparciu o konsultacje kardiochirurgiczne kwalifikuje pacjentów do leczenia operacyjnego.
Współpracuje z Kliniką Kardiochirurgii AM w Warszawie. Prowadzi kontrolę wyników leczenia (badania katamestyczne).
Szkoli lekarzy i laborantów, prowadzi specjalizacje.
Problemy naukowe i dydaktyczne:
Metody badania układu krążenia u dzieci i młodzieży. Rozwój układu krążeniowo-oddechowego i jego funkcji, fizjologia i patofizjologia krążenia i oddychania w okresie rozwoju, normy rozwojowe układu krążenia, rozpoznawanie, ocena i ustalanie wskazań do leczenia chirurgicznego, interwencyjnego i farmakologicznego wad rozwojowych i innych chorób i zaburzeń czynności krążenia. Kardiologia perinatalna – adaptacja układu krążenia do życia pozałonowego, pre- i perinatalne rozpoznawanie wad rozwojowych i zaburzeń czynności układu krążenia. Fizjologia i patofizjologia układu bodźco-przewodzącego serca, zaburzenia rytmu i przewodnictwa serca w okresie rozwoju, zapobieganie i leczenie farmakologiczne i niefarmakologiczne (interwencyjne i chirurgiczne) zaburzeń rytmu i przewodnictwa serca u dzieci i młodzieży.
Opracowanie i wdrażanie nowych metod badawczych, zwłaszcza prób czynnościowych, aparatury.
Kursy doskonalące dla lekarzy: Fizjopatologia krążenia w okresie rozwoju, Podstawy Kardiologii Pediatrycznej, Nieinwazyjna diagnostyka kardiologiczna, Problemy kardiologii perinatalnej, Rozpoznawanie i leczenie wad układu krążenia i kardiomyopatii u noworodków, niemowląt i dzieci > 1 r.ż., dzieci szkolnych i młodzieży, .Diagnostyka i leczenie zaburzeń rytmu i przewodnictwa serca u dzieci i młodzieży. Próby czynnościowe układu krążenia.